Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладание фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Данное заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани, по частоте занимает второе место вслед за системной красной волчанкой.

Распространенность. Первичная заболеваемость по статистическим данным составляет 2,7-12 случаев на 1 млн населения в год. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание выявляется чаще в возрасте 30-50 лет, но начальные проявления нередко относятся к более раннему периоду.

Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены. Обсуждается наследственная предрасположенность и неблагоприятное воздействие экзо- и эндогенных факторов, к которым относятся химические, инфекционные, стресс, нарушение нейроэндокринных функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др. Основными патогенетическими механизмами являются нарушение фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

Патоморфологическая картина. Патогистологические изменения кожи в ранней стадии заключаются в клеточной инфильтрации, более выраженной вокруг мелких сосудов и в глубоких слоях дермы. При электронной микроскопии в ранней стадии выявляются признаки неофибриллогенеза – аккумуляция вновь синтезированного проколлагена, наличие тонких коллагеновых фибрилл, главным образом в ретикулярном слое дермы вокруг сосудов. В последующем инфильтрация исчезает; отмечается нарастание дермального коллагена; гомогенизация, утолщение и спаяние коллагеновых волокон в пучки. Эпидермис истончен, придатки кожи атрофированы и окружены фиброзной тканью, отмечаются гиалиноз и фиброз артериол.

При наличии синдрома Рейно отмечаются выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, особенно интимы, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда – микротромбоз, что лежит в основе сосудисто-трофических и некротических изменений пальцев рук и стоп.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазматическую инфильтрацию и интерстициальный фиброз.

Гистологические изменения пищевода более выражены в нижних 23 и заключаются в истончении и изъязвлении слизистой оболочки, в образовании лимфоцитарных инфильтратов в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью замещаться соединительной тканью.

Преобладающие изменения в легких заключаются в диффузном, интерстициальном, альвеолярном и перибронхиальном фиброзе. Часто выявляется фиброз плевры, значительно реже – наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдается очаговый интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый фиброз миокарда.

При поражении почек выявляются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазия интимы интраглобулярных и малых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фиброидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочков.

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных.

Поражение кожи, характерным образом меняющее внешний облик больного, наблюдается у превалирующего большинства больных и являются одним из ведущих диагностических признаков заболевания. Характерны собственно склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице и кистях – маскообразность, склеродактилия и сгибательные контрактуры пальцев. У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (хронический коньюктивит, атрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД и синдрома Шегрена. В зависимости от степени распространенности изменений кожи выделяют две основные клинические формы ССД:1)лимитированную, когда поражаются кисти и лицо, и 2)диффузную, если процесс распространяется также и на туловище.

Синдром Рейно. Это одно из наиболее частых, нередко первоначальных и генерализованных проявлений ССД. Проявляются вазоспастическими нарушениями кистей и стоп; нередко наблюдается чувство онемения и побеления в области губ, кончика носа, языка, части лица.

Суставной синдром. По частоте он выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания, а потому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От ревматоидного артрита поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов.

Поражение скелетных мышц. Возможны следующие изменения скелетных мышц: 1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) полимиозита с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим