Гемолитическая болезнь новорожденных 2

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Каждый третий ребенок в периоде новорожденности переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:

1) конъюгационные

2) гемолитические

3)паренхиматозные

4) механические

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовмес­тимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Этиология: несовместимость плода и матери

- По резус-фактору

- по АВО-антигенам

- по другим антигенным системам

Патогенез ГБН

Конфликт по КН-системе				Конфликт по АВО-системе
Фетальные Эг плода (содер­жащие 0-антиген) проникают через плаценту непосредствнно перед родами и во время родов в кровь матери.				У матери синтезируются антитела к эритроцитам плода (анти-А или анти-В) антитела.
				В крови матери при 1-беременнос-ти синтез Рп-а/ (относящихся к классу УдМ)		Синтез Рп-а/т класса УдСпри повторной бе-р ременности РЬ а/т проникают через плаценту в кровь плода.		Проникновение (анти-А или анти-В) антител через плаценту в кровь плода.

Антитела класса УдО повреждают мембраны Эг и повышают их

проницаемость.

Нарушается обмен веществ в эритроците.

Разрушенные Эг захватываются макрофагами печени, селезенки,

костного мозга.

Образование непрямого билирубина в большом количестве, вследс-_____твие неполной конъюгации с глюкуроновой кислотой. _____

Гипербилирубинемия

При морфофункционально зрелой печени и невысоких цифрах непря­мого В1 в клинике доминирует ане­мия, при отсутствии или минималь­но выраженной желтухе.

При "незрелой" печени и высоких цифрах непрямого В! вклинике пре-обладает желтуха. ____

Непрямой В1 очень токсичен, вызывает поражение мозга, ядер­
ную желтуху.
Ядерная желтуха диагностируется на 3-6 день жизни.

Факторы риска билирубиновой энцефалопатии.

I. Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: гиперсмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияние в мозг, судороги,нейроинфекции.эндоток-мелия, артериальная гипертензия;

!!. Повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ-недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия.

III. Снижающие способность альбулина прочно связывать НБ-недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции, гипок­сия или конкурирующие с НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, некоторые ле­карства - сульфаниламиды, фуросемид, дифенин, индометацин, метицилин, оксацилин и др.)

При наличии у ребенка 2-3 факторов из перечисленных, замен-ное переливание крови делают при меньших величинах гиперби-лирубинемии.

В развитии ядерной желтухи выделяют следующие фазы:

I фаза-начальная, в которой определяются гипотония, вялое сосание, рвота, пронзительный крик.

IIфаза - развернутых клинических симптомов поражения ЦНС: спастика, опистонус, гипертдмия, ригидность мышц, судороги.

IIIфаза - обратного развития клинических симптомов: спастика уменьшается и может полностью исчезнуть. гУфаза - остаточных нарушений: атетоидный церебральный па­ралич, глухота, задержка умственного развития, паралич взора вверх.

Критерии определения желтухи с физиологическим и патологическим уровнем билирубина.

критерии	Желтуха с физиологическим уровнем НБ (мкмоль/л)		Желтуха с патологическим уровнем НБ (мкмоль/л)
	Доношенные	Недоношенные	Доношенные	Недоношенные
1. Начало желтухи.	на 2-3 де	НЬ ЖИЗНИ	В первые с	;утки жизни
2. Максимум В!	3-4 день жизни	5 день жизни
3. Уровни В! -общего -прямого -непрямого	не > 205,2	не > 256,5 не > 25,65-34,2 не> 171-205,2
4. Угасание желтухи.	к 7 дню жизни	через 2 недели	сохраняется после 7-го дня жизни	сохраняется после 2-х недель жизни

Классификация ГБН:

1. Вид конфликта (резус, АВо, другие антигенные системы).

2. Клинические формы (внутриутробная смерть плода с мацера­цией, отечная, желтушная, анемическая)

3. Степень тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая)

4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, другие невроло­гические нарушения; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгущения желчи"; обменные нарушения.

Оценка степени тяжести:

легкая:

- наличие клинико-лабораторных или только лабораторных данных

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать